La anomalía de Ebstein es una enfermedad rara que afecta al corazón de las personas que la padecen. Concretamente, afecta a la válvula tricúspide, que separa la aurícula derecha del ventrículo derecho. Esta enfermedad afecta a 5 de cada 100.000 nuevos nacimientos.
La válvula tricúspide no funciona de forma correcta debido a que su anatomía no es normal, permitiendo que la sangre pueda atravesarla cuando no debería hacerlo, provocando que el corazón trabaje con menos eficacia. Esto puede derivar en un aumento de tamaño del corazón y en casos de insuficiencia cardíaca.
Al no tener una anatomía adecuada las valvas (partes que conforman la válvula tricúspide), permiten el reflujo de la sangre desde el ventrículo a la aurícula (situación patológica), derivando en ese aumento de tamaño del corazón y en una posible acumulación de líquido. También es bastante frecuente que existan defectos en el tabique interauricular, llegando a estar perforado, por lo que la sangre rica en oxígeno puede mezclarse con sangre pobre en oxígeno. Esto tiene como consecuencia la cianosis (color azulado) de determinadas zonas del cuerpo, característica de la presencia de sangre sin oxígeno.
Los principales síntomas que podrían significar que padecemos la enfermedad son:
- Fatiga.
- Falta de aire.
- Arritmias cardíacas.
- Coloración azul de ciertas partes del cuerpo, por ejemplo, los labios.
Se desconoce cual es la causa de la anomalía de Ebstein. Es una enfermedad congénita, es decir, que ya se tiene en el momento del nacimiento.
Esta enfermedad puede cursar de forma leve, sin producir sintomatología; o de forma grave. Las principales complicaciones pueden ser:
- Insuficiencia cardíaca.
- Paro cardíaco.
- Accidente cerebrovascular.
Si la enfermedad no presenta sintomatología, no es necesario un tratamiento. Pero en caso contrario, si se precisa. No existe una cura para la enfermedad, por lo que el tratamiento se basa en la prescripción de fármacos que puedan prevenir y ayudar en determinadas complicaciones, y se valorará la posibilidad de una intervención quirúrgica.
Bibliografía:
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/007321.htm
https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/ebsteins-anomaly/symptoms-causes/syc-20352127