Las malformaciones de Chiari son varios tipos interrelacionados de afecciones del tejido del encéfalo, afectando al cerebelo y a la médula espinal. Así, el tejido cerebeloso desciende por el canal Magno, invadiendo parte del canal espinal cervical de la médula espinal. Esto suele deberse a malformaciones del cráneo o de la columna vertebral, llegando a presionar el tejido y forzándolo hacia abajo.
Existen 5 tipos de malformación de Chiari:
· Tipo 1: Es el más frecuente entre la población
infantil. Las amígdalas cerebelosas descienden hacia el canal espinal, pero sin
llegar hasta el tallo cerebral. La incidencia de este tipo es de aproximadamente
0,6 y 0,9% entre la población total y es más común en hombres que en mujeres con
una relación de 3 a 2.
· Tipo 2 o malformación de Arnold-Chiari. En este
caso, el cerebelo si que llega a involucrar el tejido del tallo cerebral a
través del foramen. Se acompaña de meningocele, hidrocefalia y obstrucción del
LCR (líquido cefalorraquídeo). Este tipo también es común en edades infantiles
ya que la mayoría son congénitas y su incidencia baja hasta un 0,001% de la población.
· Tipo 3. Es el tipo más grave y con peor
pronóstico. El cerebelo y el tallo cerebral se encuentran herniados y llegan a
introducirse tan profundamente en el canal cervical que comprimen casi del todo
la médula espinal. Produce signos y síntomas neurológicos tales como dolores de
cabeza, mareos, convulsiones, retrasos mentales, delirios…
· Tipo 4. Conlleva la llamada hipoplasia cerebelosa,
impidiendo el correcto desarrollo y funcionalidad del cerebro, del cerebelo y
del tallo cerebral. Es potencialmente mortal si no se corrige a tiempo.
· Tipo 0. Este tipo nuevo aún está en
investigación, ya que, a pesar de no haber protrusión en el tallo ni en el
canal cervical, se encuentran signos y síntomas típicos de los anteriores tipos.
La causa es desconocida pero la mayoría son casos
congénitos, debido a una malformación intraútero del feto.
El cuadro clínico de estas malformaciones es muy amplio y los
síntomas dependen del tipo y del estadío de evolución, aunque se podrían
resumir en:
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Dolores de cabeza y de cuello
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Dificultad en el movimiento de la parte superior
del cuerpo
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Dificultad en el habla y en la deglución
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Insomnio
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Problemas de audición y de visión
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Debilidad
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Mareos
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Vértigos
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Movimientos oculares rápidos
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Hormigueo en brazos y hombros
En los bebés los síntomas son los mismos que en los adultos
pero se añaden otros como llanto débil y continuo; problemas en el desarrollo; problemas
en la alimentación y el sueño; bajo peso; y babeo continuo.
El tratamiento es principalmente paliativo, de alivio de los
síntomas y suele consistir en la cirugía. Una de las más utilizadas es la
cirugía de descompresión craneal para ayudar a reducir la presión sobre el
cerebro y la médula espinal, a restablecer la circulación del líquido
cefalorraquídeo y a evitar posibles lesiones en el sistema nervioso.
Fuentes:
https://www.rchsd.org/health-articles/malformacin-de-arnold-chiari/
https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/chiari-malformation/symptoms-causes/syc-20354010
https://www.barnaclinic.com/es/neurocirugia/arnold-chiari/
