La enfermedad de Von Willebrand

La enfermedad de Von Willebrand es un trastorno sanguíneo hereditario en el que la sangre no coagula adecuadamente. Las personas que la padecen presentan unos niveles disminuidos del factor Von Willebrand (FvW) (o Factor VIII de coagulación) o este no funciona correctamente. El factor Von Willebrand es una proteína que ayuda a la coagulación de la sangre.

Por desgracia la enfermedad de von Willebrand no tiene cura. Pero con un adecuado tratamiento y cuidado personal, las personas que la padecen pueden llevar una vida activa. 

 Clasificación

Podemos clasificarla en tres tipos:

1.  Deficiencia cuantitativa de FvW, es la forma más frecuente y se trata de un trastorno autosómico dominante. 
2. Alteración cualitativa de la síntesis de FvW que puede deberse a mútiples anomalías genéticas. Al igual que el Tipo 1 se trata de un trastorno autosómico dominante. 
3. Trastorno autosómico recesivo raro, en el que los hermanos homocigotos no tienen FvW 

Diagnóstico

El diagnóstico está basado en las bajas concentraciones de antígeno del factor de Von Willebrand y de la actividad del factor de Von Willebrand. 

 Tratamiento 

El tratamiento consiste en el control del sangrado con tratamiento de Reemplazo o desmopresina   

Síntomas

1. Sangrado menstrual abundante o prolongado 
2. Hemorragias nasales que no se detienen en 10 minutos 
3. Sangrado excesivo por una lesión Sangrado excesivo después de una cirugía o un trabajo dental 
4. Sangre en la orina o en las heces 
5. Tendencia a presentar morados 

  Bibliografía 

https://www.msdmanuals.com/es-es/professional/hematolog%C3%ADa-y-oncolog%C3%ADa/trombocitopenia-y-disfunci%C3%B3n-plaquetaria/enfermedad-de-von-willebrand https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/von-willebrand-disease/symptoms-causes/syc-20354978